Manifestaciones dermatológicas de 3 …

Manifestaciones dermatológicas de 3 ...

Visión de conjunto

manifestaciones dermatológicas son un aspecto importante de la enfermedad de injerto contra huésped (EICH). Debido a que la piel a menudo es el primer órgano afectado en la EICH. dermatólogos son miembros cruciales del equipo de tratamiento del paciente. (Ver la imagen de abajo).

la enfermedad injerto contra huésped. De tejidos teñidos con hematoxilina y eosina muestra disqueratosis de queratinocitos individuales y vacuolización irregular de la membrana basal. Una cutánea superficial moderada e infiltrado linfocitario perivascular también se observa. Cortesía de Melanie K. Kuechle, MD.

Esta enfermedad se produce cuando se introducen células inmunológicamente competentes en un huésped inmunocomprometido. EICH se refiere a la agresión inmunológica y de las consecuencias para el organismo. La causa principal de la EICH es el trasplante de células hematopoyéticas (HCT), tanto alogénico (entre 2 individuos) y autólogo (del mismo individuo). trasplantes de órganos sólidos. transfusiones de sangre y transfusiones materno-fetales informes, también causan la EICH. (Véase el siguiente diagrama.) [2, 3, 4, 5, 6]

La interacción de factores implicados en la enfermedad de injerto contra huésped (EICH). Las citoquinas, tales como interleuquina-2, factor de necrosis tumoral alfa y el interferón gamma, juegan un papel importante en la iniciación y propagación de GVHD. Cortesía de Romeo A. Mandanas, MD, FACP.

EICH aguda ocurre dentro de los primeros 100 días del trasplante y se compone de la tríada de la dermatitis, la enteritis y hepatitis. EICH crónica se desarrolla después de los 100 días y se compone de un síndrome autoinmune dirigida a múltiples órganos.

GVHD crónica puede ocurrir ya sea como una fase tardía de la EICH aguda o como una entidad distinta. La piel es el órgano primario involucrado en la EICH crónica, que puede manifestarse como una erupción similar a planus del liquen o como esclerodermia. Esclerodermiformes GVHD tiene un amplio espectro clínico y presenta retos terapéuticos. [7] La ​​incidencia acumulada de 5 años para GVHD crónica parece ser 9-75% en base a un número de factores de riesgo.

Varias teorías han tratado de proporcionar una base para la EICH crónica, incluyendo la EICH crónica como un trastorno autoinmune en la que los clones de células T derivadas del donante humanos reconocen antígenos expresados ​​no polimórficos en donante y del receptor, pero que aún no han sido encontrados. Las células B también pueden tener un papel en la GVHD crónica. Las células B tienen la expresión constitutiva de clase II principales tipos de HLA que podrían desencadenar la actividad en los receptores de células T, tales como CD80 y CD86. De células B factor activador podría desempeñar un papel importante. [8]

Los pacientes con esta enfermedad son en mayor riesgo de una variedad de infecciones bacterianas, virales, micóticas y. (Los pacientes inmunodeprimidos con sospecha de infección deben ser trasladados a un centro de atención terciaria.) A pesar de los intentos de manipular la respuesta inmune antes, durante y después del trasplante, la EICH sigue siendo la principal causa de morbilidad y mortalidad después de HRT.

Debido a la compleja situación inmunológica de los pacientes con EICH, otras erupciones que pueden imitar la EICH deben ser objeto de examen. Reacciones a los medicamentos son los más comunes en este sentido, pero otras erupciones son también imita de EICH.

Varios mecanismos de clasificación eliminar las células efectoras GVHD putativos de médula ósea del donante antes del trasplante, pero no reducen significativamente las tasas de GVHD.

sistemas de clasificación y puntuación

Un sistema de clasificación para la participación de la piel en la EICH aguda se ha descrito de la siguiente manera (ver las imágenes a continuación):

Etapa 1 – Participación de menos de 25% de la superficie corporal

Etapa 2 – Participación de 25 a 50% de la superficie corporal

Etapa 3 – La participación de 50-100% de la superficie corporal (eritrodermia)

Etapa 4 – Las vesículas y ampollas

Niño que desarrolló participación etapa 3 de la piel con la enfermedad injerto contra huésped (EICH) a pesar de recibir la profilaxis con ciclosporina A. El donante era una hermana igualó para el antígeno leucocitario humano. La diferencia entre sexos aumenta el riesgo de EICH. Cortesía de S. Mustafa Suterwala, MD.

estadificación histológica de EICH aguda es la siguiente [8]:

Grado 0 – La piel normal

Grado 1 – Basal difusa capa de células o alteración vacuolar focal

Grado 2 – Grado 1 con la epidermis y / o células escamosas folículo piloso disqueratósicas

Grado 3 – Grado 2 con formación de vesículas subepidermal

Grado 4 – dérmica y epidérmica separación completa

Algunos pacientes desarrollan la etapa 1 EICH que responde a la terapia y nunca progresa más. Otros pacientes desarrollan una forma fulminante que evoluciona rápidamente de eritrodermia a una erupción liquen plano similar.

El estudio utilizó médicos entrenados que observaron 3 veces en 2 días consecutivos para un total de 192 evaluaciones individuales de la piel. Ellos (1) resultados calculados; (2) obtuvieron buenos a excelentes coeficientes de correlación intraclase en casi todos las partituras, incluyendo lesiones eritematosas en las zonas con puntuaciones de 3 y 4 para todos los observadores; (3) vio moderada a buena fiabilidad entre los observadores 1 a 4 en las lesiones con puntuaciones de 0, 3, y 4, respectivamente; y (4) se señaló notable mejora de la fiabilidad entre las puntuaciones en todos los exámenes y cuando se calcularon los coeficientes de correlación intraclase sólo para los observadores más experimentados (1 a 3).

En la EICH aguda, CXCL10 y BAFF son biomarcadores predictivos. En la EICH crónica y EICH aguda, CXCL10, CXCL11, y BAFF son biomarcadores de diagnóstico. [10]

Señalización que implican Toll-like receptor 4 está involucrado con la piel en casos de EICH crónica. [11]

Las consideraciones de tratamiento

Los pacientes que se someten a un trasplante de médula ósea suelen ser hospitalizados hasta que se establezca esta incorporación ósea y recuentos sanguíneos están dentro del rango de referencia. El tratamiento de la EICH aguda, que se produce durante la fase de recuperación del trasplante, se lleva a cabo en régimen de hospitalización.

Los pacientes que desarrollan EICH crónica a veces son hospitalizadas por tratamiento con esteroides pulso, pero más a menudo son tratados como pacientes ambulatorios.

Diagnóstico diferencial

injerto autólogo contra huésped afecta a la piel en el brazo de un paciente poco después de signos de injerto aparecieron después de un trasplante de células madre de sangre periférica autóloga para el cáncer de ovario. Cortesía de Romeo A. Mandanas, MD, FACP.

Regímenes utilizados para la ablación de médula ósea (por ejemplo, ciclofosfamida, busulfán, [21] y etopósido en diversas combinaciones, con o sin irradiación corporal total) debe ser considerado cuando se diagnostica la EICH. [22]

No se debe confundir la hiperpigmentación de palmas y plantas que la ciclofosfamida y busulfán pueden causar por EICH temprano. Busulfan se ha asociado con una erupción ampollosa generalizada, y etopósido se ha asociado con reacciones de hipersensibilidad. hallazgos histopatológicos característicos están presentes que pueden ayudar al médico a diferenciar busulfán y etopósido reacciones de EICH.

Kuskonmaz et al [24] observó EICH letal imitando la dermatitis de contacto en un bebé que se sometió a trasplante de médula ósea 5/6 HLA compatible de su madre por osteopetrosis maligna infantil. La erupción inicial el día 32 de vida simulada dermatitis del pañal. La erupción se convirtió en una erupción en forma de banda, y entonces el niño desarrolló nódulos hiperqueratósicas en la mano.

Condiciones que deben considerarse en el diagnóstico diferencial de la EICH incluyen los siguientes:

consultas

Subespecialistas a menudo son consultados para la gestión de la enfermedad injerto contra huésped (EICH) e incluyen los siguientes:

Dermatólogo – Un dermatólogo puede ser el mejor especialista para diferenciar las diversas erupciones cutáneas que pueden ocurrir en pacientes que están tomando múltiples medicamentos y que están en riesgo de EICH; biopsia de piel sigue siendo la principal herramienta para la diferenciación de las erupciones de la piel, y un dermatólogo con formación clínica y dermatopatología es el mejor especialista para la interpretación de los resultados

Gastroenterólogo – Los pacientes con EICH pueden tener afectación de la mucosa gastrointestinal y hepática; el aporte de los gastroenterólogos es importante en el tratamiento de estas complicaciones

especialista en medicina / rehabilitación física – Los pacientes que desarrollan EICH crónica están en riesgo de contracturas articulares y ulceraciones de presión

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