CMT Noticias, problemas de los nervios frénicos.

CMT Noticias, problemas de los nervios frénicos.

por Charles K.N. Chan MD, FRCPC

En 1985, mis colegas y yo en Yale diagnostican un diafragma paralizado en una mujer de 72 años de edad que había CMT por alrededor de 60 years1-2. Mirando hacia atrás, este paciente tenía grandes dificultades con su respiración durante unos 10 años. Por desgracia, los médicos que atienden a ella no apreciaron la posible relación de la CMT con el deterioro del nervio frénico y por lo tanto el diafragma debilidad o parálisis debido a que no se había informado anteriormente. Como resultado del diafragma paralizado, este paciente sufrió complicaciones mayores en su corazón y pulmones y se había deterioro de la función mental. Incluso cuando los diafragmas no están funcionando, la mayoría de los pacientes respiran razonablemente bien en la posición vertical con la ayuda de la gravedad y los otros músculos respiratorios (accesorio) en el cuello y el pecho. Sin embargo, cuando se acuestan en beneficio de la gravedad se pierde y el trabajo respiratorio requerido de estos accesorios para respirar músculos aumenta. Esta es la razón por la cual el primer indicio de la debilidad del diafragma es la dificultad para respirar acostado. Durante un período de tiempo, meses o años, los músculos de la respiración con exceso de trabajo se cansan. La consecuencia de esto es la insuficiencia de respiraciones que conduce a una privación a largo plazo de oxígeno.

Los efectos de respiraciones pobres y la falta de oxígeno se pueden resumir en las siguientes categorías: (1) La principal deficiencia en la respiración y el consumo de oxígeno es, obviamente, en la noche durante el sueño cuando los pacientes están mintiendo plana, y puesto que el cerebro necesita un buen suministro de oxígeno , cualquier caída importante en el suministro de oxígeno alertará al cerebro. La respuesta es el despertar del sueño de los pacientes de manera que puedan enderezar para respirar más profundamente con el fin de conseguir un poco de oxígeno en la sangre. Cuando estos episodios se repiten durante el transcurso de 7-8 horas de sueño, mayor privación de sueño y el resto sigue. Debido a estos eventos durante la noche, los pacientes con este tipo de problemas por lo general se quejan de dolores de cabeza matutinos, somnolencia durante el día y la mala función mental. (2) A largo plazo la falta de oxígeno significa tensiones en el corazón y los pulmones y dará lugar a mayores trastornos de las funciones cardíacas y pulmonares. Los resultados son la insuficiencia cardiaca, se presenta como hinchazón de los tobillos, poca tolerancia al ejercicio, debilidad generalizada, y en casos severos, la muerte.

Dado que no había nada en la literatura médica sobre los problemas de deterioro del valor de diafragma o de la respiración en CMT, decidimos en el otoño de 1985 para llevar a cabo una serie de exámenes de los pulmones y el diafragma sobre el hermano de nuestro paciente. También ha tenido CMT por alrededor de 45 a 50 años. Para nuestra sorpresa, a pesar de que tiene menor dificultad con su respiración, el diafragma resultó ser considerablemente más débil que la mayoría de los individuos sanos en su grupo de edad. Es por ello que comenzó a preocuparse de que la debilidad del diafragma conduce a dificultades respiratorias en realidad puede ser una complicación tardía y tal vez poco común en personas con enfermedad de CMT. Y sobre todo en aquellas personas que tienen otros problemas médicos que pueden afectar a los nervios frénicos y / o el diafragma, como la diabetes.

referencias:
1. Chan CK, Mohsenin V, R Ferranti, Virgulto J, disfunción diafragmática J. Loke en asociación con la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth y la diabetes mellitus. Pecho 1986, 89: 454S.
2. Chan CK, Mohsenin, V, Loke J, J Virgulto, Sipski ML, disfunción diafragmática en Ferranti R. hermanos con neuropatía hereditaria motora y sensorial (enfermedad de Charcot-Marie-Tooth). Pecho 1987, en prensa.

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